[治疗]五、遗传浸润性疾病引起的心肌病

异常代谢物质在心肌内蓄积损害心室的收缩与充盈，各种浸润性疾病多是遗传性疾病，包括各种糖原病（glycogeno sis），黏多糖贮积病（mucopolysaccharidose）等。超声心动图可见左室壁增厚，推测为糖脂沉积的结果，看上去像肥厚型心肌病，超声不可能与心肌淀粉样变性相鉴别，而心内膜心肌活检对两者鉴别特别有价值。该病左室受累尤为明显，心壁充满了脑苷脂而呈弥漫性间质浸润，伴有左室顺应性降低和心搏出量减少，但临床上表现心脏受累者不常见。少数患者表现为心功能不全，出血性心包积液，心室壁团块状增厚以及二 ......