神经性肌强直(neuromyotonia,NMT),由Isaacs在1961年首次详细描述,因此又称为Isaacs综合征,是一种获得性神经性肌强直,由于周围神经(运动神经)兴奋性升高,引起连续的自发性肌肉颤搐、痉挛、僵硬和放松迟缓为主要临床表现的综合征。血清CK、LDH等正常或升高,血肌红蛋白升高,40%获得性神经性肌强直患者血清中钾通道抗体VGKC滴度升高,部分患者脑脊液中IgG升高。病理缺少特异性改变,部分患者可见肌纤维大小不一,肌核增加,也可出现小角化肌纤维和轻度群萎缩现象等神经源性改变。 ......