颅锁骨发育不全又名骨-牙形成障碍,为全身性骨发育障碍,主要累及膜内化骨的骨骼,如颅盖骨和锁骨,属常染色体显性遗传,半数以上有家族史。病人多因牙齿和肩部异常就诊,身材较矮小,双肩陡峭下垂,肩关节活动范围大,双肩可在前胸并拢,漏斗胸(图19-3-11)。头大面小,前额突出,牙齿萌出缓慢,牙列不整。智力正常(图19-3-12)。致密性骨发育不全:全身骨密度增高,下颌骨发育不良为特征性表现,无锁骨缺如与本病不同。 ......