先天性肺动脉瓣狭窄通常是指单纯肺动脉瓣口狭窄。发生率约为先天性心脏病的8%~10%。严重肺动脉瓣狭窄可产生右心室心内膜下缺血,心肌梗死或纤维化。主要病理生理改变是右心室排血受阻,右心室肥厚使其舒张顺应性下降和舒张压升高,而肺动脉压力下降,右心室和肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。根据压力阶差的大小,狭窄程度分为:轻度狭窄压力阶差< 50 mmHg。重度狭窄患者可合并三尖瓣和右心室发育不良,以及三尖瓣关闭不全、右心房扩大。通常中度以上的狭窄可出现症状,主要有活动后气短、胸闷、乏力,偶发晕厥。重度狭窄患者,肺 ......