[辅助检查]（二）进行性系统性硬化症

进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis，PSS）是一种病因不明的慢性累及全身各系统脏器的结缔组织病，较为少见。其特征性表现为皮肤、滑膜、指（趾）动脉出现纤维化或退行性变，大多病程进展缓慢，最终累及内脏脏器。皮肤是最常见的侵犯组织，表现为皮肤增厚、硬化，故有称为硬皮病。如单以肺部CT表现来考虑，其与寻常型间质性肺炎的纤维化很难鉴别，与寻常型间质性肺炎相比进行性系统性硬化症的肺间质纤维化范围较广，进展缓慢，预后也较好。明确诊断仍需肺或皮肤组织的病理活检。 ......