硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化,导致皮肤肿胀、变硬为特征的结缔组织病。分为局限型和系统型两型,局限型局限于皮肤,不伴有内脏损害。本节将重点讨论系统性硬皮病。系统性硬皮病(简称SSc)是指结缔组织的异常增生,它不仅在皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀,继而出现变厚、变硬、最终萎缩的临床特异表现,还可累及血管、肺、消化道、肾、心等多个内脏,表现为吞咽困难、呼吸短促、心包炎、心肌炎、心律失常等内脏受损的症状。系统性硬皮病一般是先自皮肤硬化开始,以后向内脏发展,内脏损害严重者预 ......