LCH病理细胞类型是Langerhans细胞,由单核‐巨噬细胞系分化而来。Langerhans细胞正常情况下可见于皮肤、网状内皮系统、肺脏和胸膜,其胞浆染色淡、核仁大。电子显微镜可见典型的五层体胞浆包涵体或Birbeck颗粒(X小体)。虽然这种细胞也可见于健康吸烟者及其他肺病变(如IPF)或正常肺脏,但它的确是LCH的特点,表现为Langerhans细胞成群出现而且数量上明显超过其他肺病变。但尚未建立起来LCH诊断的定量规范。Travis注意到80%的活检标本上有血管受累,还常见假脱屑性间质性肺炎(肺实质 ......