肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病主要发生于婴儿期,男女发病率相近,常于1岁左右开始发病,尤其在断奶前后发病率最高,严重病例不治可致死亡。皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。局部按 ......