[速览]类脂蛋白沉积病

类脂蛋白沉积病（lipoid proteinosis）又称Ur‐bach‐Wiethe病，皮肤粘膜透明蛋白变性（hyalino‐sis cutis et mucosae），是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿，主要在皮肤、粘膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象，可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。如皮肤发生外 ......