[速览]第二节 遗传性椭圆形细胞增多症

遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）是一种较少见的疾病，呈常染色体显性遗传，其特征为血液中出现大量的椭圆形红细胞，约占25%～90%。本病的主要缺陷是红细胞膜结构有异常，使Na ＋易于透过细胞膜进入细胞内，形成红细胞内高Na ＋低K ＋状态，导致钠泵功能亢进。其椭圆形细胞内的血红蛋白呈现偏极现象（即集中于两头），但细胞内脂质组成与含量均正常，它易被脾阻留而破坏。骨髓红系细胞增生良好，因能够代偿而无明显贫血。2 ﹒外周血涂片可见大量椭圆形红细胞，占红细胞的25%以上。缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化、白血病 ......