[概述]色素沉着-息肉病综合征(pigmentation-polyposis syndrome)

色素沉着-息肉病综合征又称波兹-杰格尔斯( Peutz-Jeghers )综合征或口周黑子病，可被认为黑子病的一种特型。色素沉着-息肉病综合征被认为是常染色体显性遗传，但有的没有明显家族史，可能是由于家族中患病症状不明显或不完全而未查明。皮肤表现是手掌及手指掌侧有弥漫的色素沉着，手背可有色素沉着斑，色素的浓度不定，头发可成片脱落并可于数月后脱尽，同时或是在胃肠症状出现数月或数年前发生甲营养不良。和色素沉着-息肉病综合征相似而应鉴别，主要区别是本病色素沉着发生于手掌和手指掌侧，且不侵犯黏膜，多半发生于中年以 ......