[辅助检查]第二节 神经纤维瘤病Ⅱ型

本病也是一种常染色体显性遗传性疾病，其特征是多发的颅神经神经鞘瘤，而皮肤和周围神经的神经纤维瘤少见。神经鞘瘤的好发部位是第八支颅神经。按NIH Consensus Committee制定的诊断标准，符合下述二条中一条者，可诊断为神经纤维瘤病Ⅱ型：1 ﹒双侧听神经肿瘤。除了听神经的神经鞘瘤外，神经纤维瘤病Ⅱ型患者中的神经鞘瘤也可发生于脊髓的背侧神经根（感觉根）及脊髓内，后者可以原发于脊髓内，或由邻近的神经鞘瘤延伸而来。A ﹒矢状位T2WI，右侧桥小脑角处长椭圆形等、高混杂信号肿块，右C3～4椎间孔处另一病变 ......