1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin, AAT )主要由肝实质细胞合成,单核细胞、肺泡巨噬细胞和上皮细胞也少量合成。其基因定位于14q31-32 . 3上,为394个氨基酸残基的单一肽链糖蛋白,分子量约52kD ,含糖10% ~ 12% ,为醋酸纤维素薄膜电泳α 1区带的主要组分(约90% ) 。血浆中AAT来源于肝细胞,是人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶抑制剂,可与丝氨酸蛋白酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶、白细胞弹性蛋白纤溶酶和凝血酶等形成抑制性复合物,约占该类蛋白酶活力抑制的90% 。血清AAT可用各种定量 ......