[速览]4﹒脑三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis）（Sturge‐Weber综合征）

这是一种常染色体显性遗传性疾病。本病皮肤的主要表现是面部血管痣，呈红葡萄酒色，不隆起于皮肤，颜色由淡红到紫红色，压之褪色。常沿着三叉神经Ⅰ、Ⅱ支的范围分布，有时也波及第Ⅲ支范围。身体其他部位也可见到血管痣。缺少正常的皮质引流静脉，造成静脉淤血、扩张，受累侧脑皮质因缺氧而发生萎缩，局部脑细胞可有层状坏死，胶质增生，并有退行性、营养不良性钙化，钙化发生在脑皮质的中层，血管瘤本身不钙化。这主要是由于脑皮质钙化位于脑沟的两侧，与X线投照呈切线位的效果。在CT上也能表现这种与脑回形状一致的双轨状钙化，以枕叶和后顶叶 ......