[速览]七、纹状体黑质变性

20世纪70年代初才提出的一种变性疾病，由于临床特点主要表现PD一系列症状，常误诊为PD。镜下可见壳核、苍白球、黑质、蓝斑及下丘脑核团大量神经元脱失和胶质细胞增生，可累及脑桥核、下橄榄核、小脑等，部分病例神经元变性累及迷走神经背核、前庭神经核、交感神经节，甚至脊髓前角细胞、脊髓中央外侧柱神经元等。中脑‐小脑纤维和橄榄‐小脑纤维明显减少，病变细胞内无包涵体。本病主要应与PD鉴别，还应与肝豆状核变性、橄榄‐脑桥‐小脑变性、进行性核上性麻痹、Shy‐Drager综合征等鉴别。黑质细胞移植及手术治疗尚处于试验阶段 ......