[速览]三、Hal ervorden‐Spatz 综合征

本病又称苍白球黑质色素变性,是一种中枢神经系统铁代谢的障碍。病理特点是在大脑苍白球和中脑黑质网状带等处有多数含铁的锈棕色颗粒沉积。本病有部分患者有家族遗传史，符合常染色体隐性遗传，散发病例中约有15%的患者其父母系近亲婚配，曾有人报告在同一家族中有三兄弟同患本病（Kalinowsky。近年来从放射性核素扫描和磁共振影像中发现本病有较特征性的改变。针对铁盐的沉积，曾经有人试用铁螯合剂去铁胺（desferioxam ine）治疗，但未能见效。其他如用安定类能缓解多动症状，巴克洛芬（baclofen，Liore ......