由于DBA颇为少见,其确切的发病率难以确定,欧洲的回顾性研究表明DBA在< 15岁儿童中年发病率为1.5/10万~5.0/10万。患者中约25%合并先天性畸形,先天性心脏病,尿道畸形,斜视和表现为Turner综合征外貌,但核型正常或为XX/XO嵌合体。 ......