[发病机制]三、原发性高草酸尿

原发性高草酸尿是一种先天性常染色体隐性遗传病，分为2型。10）：① Ⅰ型以前认为原发性高草酸尿Ⅰ型是由于α‐酮戊二酸∶乙醛酸聚醛酶的缺乏，现已明确是由于存在于过氧化物酶体内的过氧化物酶体酶丙氨酸∶乙醛酸转氨酶的缺乏，使乙醛酸代谢障碍，致使乙醇酸和草酸生成增多，因此，型患者尿中除草酸排泄增加外.维生素B6正常在维生素B6存在下,大部分乙醛酸转变成甘氨酸，从而减少乙醛酸转变成草酸。血液透析和肾移植原发性高草酸尿合并肾衰时血液透析能去除血液中过高的草酸盐,但这种作用是暂时的，且不能有效地防止和预防组织中的草酸钙 ......