[速览]第十四章 肾脏畸形

双侧肾脏不发育（bilateral renal agenesis，BRA）发生率极低，多见于男性，目前文献只有约500例报道，患儿几乎不能存活。患儿肾脏通常完全缺如，偶尔可以在腹膜后发现小块包含初级肾小球的间质组织，构成未发育的器官，可见细小动脉从大动脉发出后穿入这些组织，输尿管可完全或部分缺如，超过50%的患儿输尿管完全闭锁。预后：大约40%的患儿是死产，出生时存活的患儿亦因肺发育不全导致呼吸窘迫而在24～48小时内死亡，个别存活数日者，最终死于肾衰竭。由于合并肺发育不全，不适宜做肾移植。 ......