[速览]四、3－羟基长链酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）

线粒体三功能蛋白（ TFP ）除长链3 －羟酰基辅酶A脱氢酶（ LCHAD ）还包括长链烯酰辅酶A水合酶和长链β －酮硫解酶。这是一个从邻近的有共同的促进区域的基因派生出来的由4个α链和4个β链组成的杂八聚体蛋白。在一些患者中， TFP中只有LCHAD活性受影响发生了LCHAD ，而另有人三个酶活性均受影响而形成了TFP缺乏症。避免饥饿及长时间禁食，用添加中链脂肪酸的食物喂养，以避开长链脂肪酸氧化过程，食物添加二十二碳六烯酸（ DHA ）对预防视网膜病变可能有效。肝移植并不能改善代谢异常。 ......