结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组自身免疫性疾病,为侵犯全身结缔组织的多系统疾病,可累及多种脏器,使结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管炎症坏死或组织损伤等病理改变。结缔组织相关肺间质病临床诊断较困难,有时即使已明确诊断为全身CTD的患者,如出现呼吸系统症状,仍需除外肺部感染和肺水肿等其他呼吸系统常见并发症才能诊断为结缔组织病相关肺间质病。由于长期免疫抑制剂的应用极易引起全身免疫功能下降,诱发严重感染,是结缔组织病主要的死亡原因,因此糖皮质激素和免疫抑 ......