[速览]Hageman因子缺乏综合征

Hageman因子缺乏综合征最早由Ratnoff等报道，又称为先天性因子Ⅻ缺乏症，本病为常染色体隐性遗传，部分患者可表现为显性遗传，男女均可患病。另有少数患者可伴发心肌梗死及血栓性静脉炎等血栓栓塞症，可能为纤维蛋白溶解活化缺陷所致，凝血因子Ⅻ活性下降是其中的一种“危险因子”。患者凝血障碍与F Ⅻ浓度有关，中型患者的F Ⅻ浓度约为3%～5%，重型患者低至0.2%。无出血症状者一般不需要特殊治疗，如有出血症状或需手术，可输注血浆，因F Ⅻ半衰期为48～52小时，约可维持36～48小时的凝血作用。 ......