[诊断]三、Crigler‐Najjar综合征Ⅱ型

为先天性UGT活性严重缺乏所致,以非结合胆红素显著升高为特征，核黄疸罕见，预后一般良好。肝细胞内UGT活性严重缺乏,其活性平均低于正常人的10%，使非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合显著减少。该病肝细胞对血清非结合胆红素的摄取能力也有降低,但以前者为主。尿胆红素阴性，粪中粪胆原减少。胆汁中胆红素成分分析:与Crigler‐Najjar综合征Ⅰ型不同,胆汁中的胆红素主要为结合胆红素，约占70%，而非结合胆红素减少（占30%左右）。酶诱导剂:苯巴比妥等酶诱导剂治疗有效,血清胆红素可显著降低，但不能降至正常。苯巴比妥 ......