[概述]遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）

本病是补体系统中最常见的遗传病，以反复发作的急性局限性水肿及在生化检验中补体系统第一成分抑制物活性降低为特征，是一种常染色体显性遗传病。可伴反复发作性的腹部绞痛和呕吐，水泻和腹胀，在1 ～ 2天内可消退。结肠受累者钡灌有明显圆的囊样水肿性黏膜，局部节段里偶有肠套叠发生。变应性血管性水肿：遗传性血管性水肿发病年龄早，家族中有近半成员发病，伴早发的消化道症状或呼吸道症状，血清酯酶抑制蛋白、 C4和C2测定值降低。3 .对症治疗喉阻塞时作气管切开，腹部绞痛时服用阿片制剂能减轻症状。5 .所有家庭成员应做C1酯酶 ......