[治疗]（二）β珠蛋白生成障碍性贫血

本病原称β海洋性贫血（β‐thalassemia），亦称β地中海贫血，是指β链合成部分受抑（β ＋基因）或完全抑制（β 0基因）而引起的一组血红蛋白病。由于11号染色体短臂包括ε、γ、δ和β基因簇在内的大片段基因缺失，可致ε γ δ β珠蛋白生成障碍性贫血，现仅报道杂合子病例，患者出生后可有新生儿溶血，成人期表现与杂合子β‐珠蛋白生成障碍性贫血相似。东南亚地区HbE发生频率高于β珠蛋白生成障碍性贫血，因此β珠蛋白生成障碍性贫血／HbE病比纯合型β珠蛋白生成障碍性贫血更多见。 ......