胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形。小儿肛肠外科的常见病,占先天性消化道畸形的首位。发病率约在1 ∶ 4000,男女无差异,50%以上伴有直肠与泌尿生殖系统之间的瘘管形成。无肛门,无胎粪,腹胀,呕吐,瘘口小的排少量胎粪,喂奶后呕吐,以后可吐粪样物。多无困难,出生后无肛门,无胎粪,直肠闭锁肛管正常时直肠指检亦可确定。肛管直肠闭锁出生后立即手术,低位畸形经会阴,高位经腹、会阴或后矢状口入路行肛管直肠成形术。3 .直肠测压。手术切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠,解除功能性肠梗阻 ......