[概述]第九节　先天性角化不良症

先天性角化不良症（ dyskeratosis congenita ） ，又称为Zinsser-Cole - Engman综合征，临床少见，主要为X连锁隐性遗传，少数为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。本病在临床上以皮肤网状色素沉着、甲营养不良和黏膜白斑为特征。黏膜损害出现较晚,可发生在任何黏膜部位，最初表现为红斑、水疱和糜烂，继而出现肥厚性白斑和瘢痕。本病需要与先天性皮肤异色症相鉴别，鉴别要点在于先天性皮肤异色症主要见于女童，有明显光敏性，婴儿期开始面部、臀部及四肢曝光部位出现红斑，继而出现皮肤异色改变 ......