肺泡-毛细血管发育异常在临床上非常罕见,诊断和治疗都非常困难。本节重点介绍肺血管的发育异常性疾病。又称肺动静脉瘘,是肺动脉和肺静脉之间异常联通所形成的一种少见的肺部疾病,由于瘘管壁常向外扩张和膨出呈瘤样,因此也称为肺动静脉瘤或肺血管瘤。此畸形是肺毛细血管的发育异常,常伴发遗传性出血性毛细血管扩张症( hereditary hemorrhagic telangiectasia , HHT ) 。研究发现大多数肺动静脉畸形属于肺内右向左分流,分流大于20%会出现活动后呼吸困难等症状,其次是鼻出血。为较少见的先 ......