系统性硬化病( systemic sclerosis , SSc )以皮肤炎性、变性、增厚、纤维化进而硬化和萎缩为特征,雷诺现象常为其首发症状,皮肤改变是诊断的主要依据。多数SSc患者的抗核抗体阳性,而抗ds-DNA抗体阴性,部分患者抗Scl抗体阳性。SSc患者的常有肺限制性通气功能障碍。CREST综合征是局限皮肤型SSc的亚型,包括明显的钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能异常、指端硬化、毛细血管扩张。SSc的皮肤表现不明显时,其引起肺间质病变与其他的肺间质病变鉴别困难,需要依赖皮肤或肺活检。 ......