[速览]三、限制型心肌病

限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）以心室舒张功能障碍为特征，是由于心内膜和（或）心肌病变（如纤维化）导致心室充盈受限和心室舒张功能障碍，引起心室舒张末压增高和心房扩大，而心室大小、室壁厚度和心室收缩功能大致正常的一类心肌病。临床相对少见，仅占心肌疾病的5%左右。但是在心肌病中，其预后差，一半患者在2年左右死亡。其他提示预后不良的因素包括：①心脏扩大，左心房严重扩大，左心室舒张末压重度增高。肺血管阻力增加或者进行性增加,肺动脉高压。 ......