左室致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是近年发现的一种心肌病。该病患者的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能正常致密化,少数可合并其他先天性心脏畸形。家族性及散发病例均有报道,可发生于任何年龄和性别,以男性多见。单纯LVNC是ZASP和线粒体的基因突变所致。X连锁遗传(包括婴儿期伴随Barth综合征)是编码Tafazzin的G 4 ﹒ 5基因突变引起。LVNC伴其他先天性心脏异常是由于α‐Dystrobrevin和转录因子NKX 2 ﹒ 5突变的结果 ......