[速览]三、促肾上腺皮质激素释放激素缺陷症

促肾上腺皮质激素释放激素缺陷症（orticotropin‐releasing hor mone deficiency）由于基因突变，导致CRH缺乏，使下丘脑‐垂体肾上腺轴功能障碍，导致一系列临床病理改变的综合征。该神经核的基因先合成一种191个氨基酸的CRH前激素原，经酶切衍生为41个氨基酸的多肽，即CRH。CRH是下丘脑‐垂体‐肾上腺轴的始发环节，尤其在降低机体对各种有害刺激的反应性，使机体在不良的环境或应激反应过程中维持必要的生理功能。早期及时给予糖皮质激素替代治疗，如泼尼松等，治疗可使发育正常。 ......