原发性传导束退化症(primary degenerative process of the bundle branches)是一种传导系统硬化性退行性病变,在美国心脏病学会2006年心肌病定义和分类的专家共识中,已归入遗传性心肌病范畴。本病心肌一般不受影响,心电图可表现为左、右束支或分支阻滞,房室传导阻滞。但从Ⅱ度房室传导阻滞发展为Ⅲ度阻滞相当缓慢,发展到后期,严重者可出现眩晕、昏厥、室性心动过速、心室纤颤、心室停搏,甚至猝死。一型又称Lenegre氏病,病变主要在希氏束远端、双束支及分支、浦氏纤维,呈进 ......