[病因学]三、病因与分类

原发性乳糜腹常在婴幼儿发病，病因不清楚，无法确定遗传因素在原发性乳糜腹发病中所起的作用和影响程度。Samuel F报道一对近亲结婚夫妇（血缘关系第三代子女）所生的孩子，均有乳糜腹，在父亲30岁、母亲27岁时正常产一体重3kg的女婴，出生15天后，出现双足水肿和腹部增大，诊断为乳糜腹。G Jatzko等报道了家族性内脏肌病伴乳糜腹的病例，为老年同胞姐弟，姐姐年轻时有腹水，通过腹水检查、腹腔镜检查取小肠全层作病理活检予以确诊。在一些继发性乳糜腹患者的病史和影像学上，有明显的淋巴管发育缺陷的表现，如患者原有下肢 ......