[辅助检查]【实验室检查与特殊检查】

尿中有还原物质果糖存在，故斑氏试验呈阳性。Boesiger等［ 4 ］对3例有果糖代谢疾病的成年人在静脉推注果糖后和禁食时测定三磷酸腺苷（ATP）、单磷酯（phosphomonesters）和无机磷（Pi）的浓度变化，并与用化学方法所测得的已知的代谢产物浓度比较。禁食时1‐磷酸果糖不能测出，在注射果糖后，其浓度是从注射果糖前［（2 ﹒ 9±0 ﹒。遗传性果糖不耐受病人,最初的代谢变化同健康人，但在注射果糖7小时后还不能恢复到基础水平，证明果糖醛缩酶B活性减低。此项检查只是间接评估醛缩酶活性的减低，不能测出 ......