[流行病学]一、流 行 病 学

目前国外的统计数据表明特发性肺动脉高压的发病率约为15～35／100万。IPAH患者一般在出现症状后2～3年内死亡，根据美国国家卫生院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，估计平均生存期仅为2.8年，1年、3年和5年的生存率分别为68%、48%和34%。大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭，而突发死亡人数占总死亡人数的7%。如果明确肺动脉高压因服用药物引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压。2000年9月，国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPR Ⅱ基因突变是部分 ......