神经纤维瘤病(neurofibromatosis)Ⅰ型(NF‐1型)累及骨骼系统比较常见。它是一种常染色体显性遗传病,多在儿童期发病,肿瘤生长缓慢,多无不适症状。临床表现为皮肤多发牛奶咖啡斑,同时合并颅神经症状和骨关节畸形。本病骨骼的影像学表现无特征性,需要结合临床表现来作出诊断。骨纤维结构不良患者一般皮肤无牛奶咖啡斑及家族史,病变无骨皮质增厚,邻近软组织内无明显结节。X线平片可显示病变的位置、大小以及受累骨骼畸形。MRI检查可明确病变的位置和范围,同时由于组织分辨率高,能够清楚地显示病变内部成分,对判断 ......