[速览]二、Crigler‐Najjar综合征

Crigler‐Najjar综合征，属遗传异质性疾病，是先天性肝细胞对胆红素结合功能障碍性疾病所致，伴核黄疸的先天性非溶血性黄疸。有阳性家族史（肝组织内葡萄糖醛酸转移酶GAT活性减退）。多合并核黄疸，胆汁无色，仅含少许非结合胆红素。肝葡萄糖醛酸基移换酶活力测定，无活力。出生后1～3天出现进行性黄疸，多伴有核黄疸表现。应与Gilbert综合征相鉴别。目的在于降低血清中非结合胆红素，阻止与延迟核黄疸的发生。二型预后较好，一般无需特殊治疗。但可采用酶诱导剂如苯巴比妥、戊巴比妥、导眠能等，可终生间歇地应用，能使黄 ......