[速览]第九节 Caroli综合征

Caroli综合征（Caroli ’ ssyndrome）是Caroli病的一种最常见类型。Caroli病是指先天性肝内胆管扩张，一般为多发性。目前认为Caroli病分为两种类型，一种为单纯肝内多发性胆管扩张，称为单纯型。另一种更为常见，除胆管扩张外，同时伴有先天性肝门脉周围纤维化，称为Caroli综合征。Caroli综合征多从幼儿期起，便出现肝脾肿大、脾功能亢进的表现，部分患者还伴有多发性肾囊性变性，如肾小管扩张等。肝内胆管扩张为节段性囊样改变，胆囊及肝外胆管一般正常。标本较大时，Caroli综合征病理 ......