[速览]五、幼年性息肉病综合征

幼年性息肉病综合征（Juvenile polyposis syndrome，JPS）患者大部分有家族史，主要表现为常染色体显性遗传，也有报道婴儿型JPS可表现为常染色体隐性遗传。但遗传基因的定位尚不肯定，西方报道约20%～50%的JPS患者有家族史。主要临床表现为消化道出血、营养不良、生长迟缓、直肠脱垂，息肉除了大肠外，还有胃和空肠息肉，亦有可能伴有先天畸形，如肠旋转不良、脐疝和脑水肿等。一般治疗包括止血、纠正营养不良等，另外早期进行息肉摘除和息肉肠段切除是治疗的主要方法。 ......