CF常可累及多个脏器(主要为肺、胰腺、胃肠道、肝脏和胆囊),其典型特征为慢性化脓性肺部疾病伴支气管扩张和铜绿假单胞菌或其他细菌感染、胰腺功能不全(pancreatic insufficiency,PI)、汗液高氯高钠的三联征。但胰腺功能正常的CF患者一般仅有轻微的呼吸系统症状,汗液中氯浓度正常并不能排除CF。CF患者常见的肝病征象为偶然发现的肝大,伴轻度生化指标异常和B超提示脂肪肝,部分患者因为胆管阻塞发生胆汁淤积性肝硬化。男性患者因为中肾管发育异常而出现无精症。部分患者可出现关节炎和血管炎,表现为紫癜或 ......