[辅助检查]三、酪氨酸（tyrosine）

苯丙酮尿症患者由于体内苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷、活性降低或其辅酶四氢生物蝶呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液酪氨酸浓度降低。遗传性酪氨酸血症患者由于酪氨酸分解代谢的酶缺陷，致血清酪氨酸蓄积浓度增高。人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体，多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。血清中酪氨酸和1-亚硝基-2-萘酚在亚硝酸盐存在时可形成不稳定的红色化合物，再通过与硝酸加热，可产生稳定的黄色荧光产物，用二氯乙烷除去过 ......