心内膜弹力纤维增生症(endomyocardial fibroelastosis,EFE)由Gross于1941年首次报告,其主要临床特点为心内膜弹力纤维增生,心内膜弥漫性增厚,是婴儿发生充血性心力衰竭致死的主要原因。部分患者可伴发先天性主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄,迷走左冠状动脉和心型糖原累积病等。约1 / 3的患者有左房大,部分患者有传导阻滞和快速性心律失常。心脏B超扩张型者表现为心腔扩大,射血分数等收缩功能指标减低,部分患者可见心内膜增厚,心内膜回声增强,二尖瓣、主动脉瓣环扩大,瓣叶增厚,关闭不全。合并 ......