[临床表现]三、临 床 表 现

本病主要发生于女性，男性病例仅占10%。可发生于任何年龄，但尚无儿童病例的报道，发病年龄为20～90岁，中数发病年龄为50岁。半数以上患者在确诊PBC时有瘙痒，为相对特异的症状，手掌和足底瘙痒更为明显，除反复抓痕导致苔藓化及局部色素沉着外，皮肤本身并无变化，可借以和其他皮肤病变鉴别。瘙痒的发生机制尚不完全清楚，以往认为是由于皮肤内神经末梢受到胆汁淤积时体内潴留的胆盐刺激所致，但是皮肤瘙痒的程度和胆汁淤积的程度仅呈轻度相关。Menon等测定PBC患者的腰椎和髋骨BMD，结果表明20%患者存在骨质疏松，高龄、 ......