[临床表现]五、临 床 表 现

HH患者有相当长的无症状阶段，以后可表现为非特异的症状，如乏力、皮肤色素沉着、关节酸痛、性欲减退等，往往易被患者忽视，未注意有肝脏病。HH患者最主要的症状为皮肤色素沉着、糖尿病、肝硬化和性腺功能减退。依据以前文献约80%以上的病例有前三者的表现，随着诊断方法的改进，一些无典型症状甚至尚未出现症状的纯合子也可被发现。在35岁之前，极少发生明显的肝损害，但是一旦年龄超过40岁，其肝脏的铁含量可能超过10000 μ g／g干燥的肝组织。肝脏活检可有不同程度的纤维化，甚至肝硬化。由肝硬化、肝癌等终末期肝病所致的并 ......