[速览]二、Dubin-Johnson综合征

Dubin-Johnson综合征（D-J综合征），即先天性非溶血性黄疸、结合胆红素增高Ⅰ型，属于常染色体隐性遗传。发病机制为肝细胞先天性胆红素排泄功能，结合胆红素向血内逆流，致高胆红素血症。肝细胞毛细胆管膜缺乏MRP2（multidrug-resistance protein 2，MRP2）是发生D-J综合征的分子基础。根据患者对结合胆红素、BSP和口服胆囊造影剂等的排泄障碍，认为其病因可能是对某些结合型有机阴离子的排泄、运转的先天性缺陷，使胆红素不能正常排入胆汁，并反流入血液中。本病患者肝内粪卟啉代谢异 ......