[速览]四、遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasis，H HT），又称Rendu‐Osler‐Weber病，是一种先天性皮肤、黏膜、血管畸形的疾病。临床上以皮肤、黏膜的多发性毛细血管、小动脉或小静脉扩张和病变部位反复出血为主要特征。内脏可形成血管瘤或动静脉瘘，本病15%合并有动静脉瘘，而肺的动静脉瘤的患者中50%合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。大多患者需长期使用铁剂，以补充黏膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁（参见缺铁性贫血的治疗）。‐受体阻滞 ......