出生后患儿在数小时或数天内即可出现面色苍白,呼吸急促,四肢血压低于40mmHg ,体温下降。随之发生严重的心力衰竭,主动脉瓣闭锁者多数随着动脉导管的逐渐关闭而于1 ~ 2天内死亡。主要原因: ①肺血管阻力减低(从自主呼吸开始)和动脉导管关闭。其结果是主动脉灌注压和体循环心排血量显著降低,导致循环性休克和代谢性酸中毒。体循环血流量的维持依赖于足够粗的动脉导管,此时,足够大的心房间通道对于左心房减压也是必要的。如果心房水平分流量不足,则出现严重的肺水肿,动脉氧饱和度也降低。主动脉缩窄可有严重心力衰竭伴类似X线 ......