[发病机制]三、发病机制

TOF的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常，圆锥动脉干的正常旋转运动不充分，主动脉瓣未能完全与左室相沟通，而是骑跨在室间隔之上，与左、右心室均相通，由于圆锥间隔未能与膜部室间隔及肌部室间隔共同闭合室间孔，故残留主动脉瓣下室间隔缺损。患儿出生后随着右室负荷加重，右室肌肉日益肥厚，室上嵴的隔束、壁束及各乳头肌都会进一步肥厚增粗，导致右室流出道梗阻，少数患者可在右室流出道形成第三心室。长期持续性的肺血流量减少及肺动脉压力的降低，可导致肺小动脉中膜肌层变薄，弹力纤维组织断裂等改变。 ......