[病理学]（五）先天性和遗传性肾疾病

由于编码基底膜Ⅳ型胶原的基因突变所致。早期肾小球基本正常或系膜细胞轻度增生，中晚期可先出现局灶性增生性肾炎，继而出现局灶节段性肾小球硬化或肾小球纤维化，肾间质呈慢性炎症改变，常有较多泡沫细胞浸润。型胶原不同α链在GBM和(或)皮肤表皮基底膜全部或部分缺失。因载脂蛋白E（apolipoproteinE，apoE）杂合子表型变异导致脂类代谢异常，在肾小球毛细血管腔内形成与apoE结合的富含脂蛋白的血栓样物质。GBM不规则增厚，节段性硬化，晚期出现弥漫性增生硬化或硬化性肾病。肾小球系膜区无细胞性结节状硬化（PA ......